2岁的彬彬无明原因地发热20天了，在当地辗转多家医院治疗，查血常规白细胞高达2万多，C反应蛋白100多，是炎症感染没错，但具体是哪个部位的感染直没有明确。由于感染部位不能确定，应用抗生素只能经验用药，从青霉素到头孢二代、三代、四代逐渐升级，但最终孩子还是高热不退，饮食睡眠都很差，这可急坏了彬彬的父母了。
经当地医生建议，彬彬被转至某省儿童医院，细心的神经内科医生发现，患儿腰骶部皮肤有个针眼大小的凹陷，偶尔有少量黄色分泌物流出来，凹陷周围皮肤也没有明显红肿，会不会有脊柱裂小凹陷能是病因吗柱先天畸形属于神经外科的范畴，神经内科医生邀请请神经外科专家会诊。神经外科主任经过细致的会诊和分析，这个针眼大小、周围还有些许毛发的小凹陷是个“皮毛窦”，孩子长期发热就是它惹的祸。
皮毛窦属于先天发育畸形中的一种，可出现在枕部到骶尾部间中线附近的任何部位，以骶尾部最多见，可与脊髓裂、脊柱裂、脊髓栓系伴发。瘘口四周往往有异常的长毛，色素沉着或毛细血管瘤样改变，有的在其上方还有脂肪瘤突出。窦道所经处，相应部位可有颅骨、硬脑膜、棘突、椎板、硬脊膜缺损。无感染时皮毛窦易被忽视，感染时挤压可排出稀淡臭液体。一旦感染扩散容易继发颅内或椎管内感染，治疗不及时甚至危及生命。
诊断明确了，第一步就是抗炎治疗了。主任立即给彬彬用上万古霉素和美罗培南这两种透过血脑屏障较好的抗炎药，用药第二天孩子就不发热了。体温平稳后下一步就是手术治疗了。主任给彬彬做了“皮毛窦切除+椎管内探查术”。手术进行顺利-完整切除了皮毛窦，最大限度的防治皮毛窦复发。彬彬恢复良好，很快康复出院了。
皮毛窦(Pilonidal Sinus)是一种罕见的先天性发育畸形，是指胚胎形成过程中，上皮组织残留在神经组织内，形成皮样囊肿。皮毛窦主要发生在神经轴背侧，从枕部到腰骶部的任何部位都可能发生，其中以腰骶部多见。病变周围的皮肤可见特征性的毛发异常分布。
皮毛窦是一种至今原因尚不十分明确的先天性皮肤与椎管之间的窦道发育畸形，属于隐性神经管闭合不全类。患者病变处皮肤完整，没有暴露的神经组织。多在腰背部正中线上有小块毛发生成区形成，常并发于隐性脊柱裂。窦道的长短不一，短者呈盲管状，长者可穿过硬脊膜深达脊髓的背面，窦壁由皮肤组织覆盖。可以伴发脊髓栓系、皮样囊肿、表皮样囊肿，部分病例还可见局部血管瘤、脂肪瘤。窦道内侧端常与终丝或栓系脊髓的背面附着部相粘连。
皮毛窦部分存在的很隐匿，外在皮肤表现是个针孔大的“眼”，内部可能是个巨大的脓肿腔，进一步与颅内及椎管内蛛网膜下腔沟通继发颅内感染，患儿表现高烧不退，危及患儿生命。
临床表现
皮毛窦最常见临床表现为中线部皮肤针尖样异常开口，部分可见增粗毛发或液体(浆液性)自瘘口排出，合并感染后包块周围皮肤红肿，瘘口会有脓性分泌物。开口周围可伴有异常毛发分布、色素沉着、皮下脂肪瘤、血管瘤等。若皮毛窦位于枕部，常有正常毛发分布，因而查体时比较难以发现。
首发临床表现以高热、寒战、头痛、呕吐等中枢感染为主。因皮毛窦的窦道将颅内或椎管内腔与皮肤相连，这样就成为了中枢神经系统感染的一个潜在的路径，从而容易引起脑膜炎或脊髓炎症。
并发症
脊柱裂和脊髓栓系是常见的并发症。
(1)脊髓栓系的宝宝最常见的表现是双腿无力麻木，大小便失禁。除此以外，还有很多症状，比如腰部、屁股的疼痛。但是，对于宝宝来说，麻木、乏力、疼痛都不会说，大小便本来也都是用尿布的。导致这个问题很容易被忽略。
(2)脊柱裂的宝宝腰骶部皮肤凹陷或隆突，可能伴有分泌物或感染，多毛，隆起的大包块等。下肢和会阴部的感觉障碍，如足部感觉麻木，下肢尤其是足和踝部的运动功能障碍，如足下垂，行走时脚尖拖地，下肢足部和踝部的畸形，如马蹄内翻足等。小便异常为脊柱裂的各种病理变化导致神经源性膀胱所致，严重者晚期引起输尿管肾盂积水，最后导致肾功能衰竭。
辅助检查与诊断
早期诊断对皮毛窦非常重要，可以早期提供治疗，以防止相关并发症的进展。
(1)磁共振成像：是首选辅助检查方法，可以从不同体位显示皮肤窦道的走形方式、窦道与硬膜下腔的关系。除此之外，还可以提供是否同时合并其他脊髓病变如脊髓纵裂、中央管扩张、脊髓拴系、颅腔或椎管内有无合并皮样囊肿等并发症。
(2)CT检查：可明确颅骨及椎管有无骨质的缺损，但不能清晰显示窦道走形及颅腔或椎管内病变，一般不作为首选检查。
(3)超声检查：也是一种评估婴儿脊柱裂的影像学方法。超声可以准确地评估窦道位置、是否与椎管内相通、是否存在任何其他相关病理变化。另外，超声可以鉴别体表包块的性质，对血管瘤、钙化上皮瘤等作出鉴别。因此，其可以作为门诊患儿筛查的首选。状结构，外声像图上窦道呈低回声管口多呈漏头状，窦口有上皮膜覆盖，并伴有脊髓栓系、脊髓低位、终丝粘连、脊髓积液等异常。
治疗
藏毛窦多自动突破流出脓汁或经外科手术引流后炎症消退，多数为反复发作或经常流水而形成窦道或瘘管。所以对于皮毛窦的治疗原则是：未感染者择期切除，感染者在感染控制后将整个窦腔瘘管全部切除防治复发。
由于皮毛窦的窦道将神经管与皮肤沟通，可引起颅内感染;因此，皮毛窦手术关键点是封闭瘘道，防止颅内感染。术前需准确判断窦道走形，做好延长切口，扩大范围寻找窦口的准备。
诊断明确的先天性皮毛窦需尽早手术治疗，目的是防止窦道感染和神经系统感染，解除囊肿对神经的压迫，松解脊髓栓系，必要时切除部分硬脊膜，对于合并中枢神经系统感染的患儿，一般认为需待感染控制或脓肿包膜形成局限后再行手术治疗。
