噬血细胞综合征（Hemophagocytic Lymphohistiocytosis，HLH）是一种罕见且严重的免疫系统疾病，其特点是免疫细胞（包括淋巴细胞和组织细胞）异常活跃，攻击并破坏正常血细胞。HLH可以是原发性（遗传）或继发性（非遗传）的。
噬血细胞综合征的细节解释：
- 原发性噬血细胞综合征：原发性HLH通常是由遗传突变引起的，影响T细胞、自然杀伤细胞和巨噬细胞的功能。这些免疫细胞在遇到感染时无法正常执行其清除病原体的功能，导致异常的炎症反应和病人易感染。
- 继发性噬血细胞综合征：继发性HLH是由某些疾病或其他触发因素引起的。这些触发因素可能包括感染（如病毒、细菌或真菌感染）、肿瘤、自身免疫病、器官移植、免疫抑制药物或先天免疫系统发育异常。诱发因素导致免疫细胞异常激活和过度增殖，从而引发HLH。
- 患者病理生理异常：在HLH中，免疫细胞的大量积聚和异常激活导致炎症因子（如细胞因子）的过度释放。这些炎症因子进一步刺激其他免疫细胞，并通过不正常的细胞吞噬活动破坏正常的血细胞。这种炎症和免疫反应的过度刺激是导致HLH病理生理异常的关键。
- 多器官受累和严重并发症：HLH可以累及多个器官系统，包括脾脏、肝脏、骨髓、淋巴结和中枢神经系统。如果不及时诊断和治疗，HLH可能导致严重的并发症，如感染、出血倾向、中风、多器官功能衰竭甚至死亡。
