噬血细胞综合征（Hemophagocytic Lymphohistiocytosis，简称HLH）是一种罕见但严重的免疫系统疾病。它导致免疫系统过度活跃，破坏正常组织，并且可能损害多个器官，如脾脏、肝脏和骨髓。HLH的临床表现常包括高热、血小板减少、贫血、肝脾肿大等症状，严重的情况下可能导致多脏器功能障碍。

对于患者和家庭来说，了解噬血细胞综合征的病死率是非常重要的。病死率旨在评估一种疾病的严重程度和治疗效果。不幸的是，由于HLH是一种罕见的疾病，具体的病死率数据并不充足。

一项对青少年和成人患者的调查发现，未经治疗的HLH患者的病死率相当高，约为95%。这意味着未经治疗的HLH患者中，只有5%的人能够存活下来。然而，这个病死率并不能反映所有患者的预后，因为及时的早期诊断和治疗可以大大改善患者的预后。

对于HLH患者，有效的治疗手段是至关重要的。常规治疗包括药物疗法，如糖皮质激素和化疗药物，以控制免疫系统的过度活跃。对一些严重病例，可能需要进行骨髓移植来彻底根治疾病。

虽然要确切评估治疗后HLH患者的病死率是困难的，但研究表明，合理的治疗方案可以显著降低病死率。早期诊断和治疗是至关重要的，因为及时开始治疗可以防止疾病进一步恶化，减少器官损害的风险。

此外，团队合作和多学科协作也对降低HLH患者的病死率起着重要作用。医生、护士、营养师、社会工作者等多个专业领域的专家组成的团队可以提供全面的医疗护理和支持，帮助患者更好地应对疾病。