火棉胶婴儿

火棉胶婴儿是一种罕见的遗传病,婴儿出生时全身为羊皮纸样或胶样膜覆盖,这种紧束膜使婴儿的肢体限制于一特殊的位置,皮肤僵硬,触摸时好似塑料纸。

病因:

 

本病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病,也可伴有性遗传,红皮症是因其表皮细胞分裂率明显增加所致。

症状:

 

火棉胶婴儿的主要症状有全身覆盖死皮样的铠甲状类似鱼鳞的皮屑,全身或部分皮肤似有一层鳄鱼皮样或火棉胶样透明膜包裹,肢体僵硬、皮肤反复大片脱落、眼睑外翻,出现层状鱼鳞癣、灰棕色类似鱼鳞癣样的皮屑,有时会并发新生儿败血症。

生活管理:

 

火棉胶婴儿平时应注意皮肤湿润,保持干净卫生,避免细菌感染,并予以保护隔离,设专人护理。

由于患儿皮肤特殊,出生后两周内极易感染,给予保护性隔离,将重症患儿置于保温箱中,设专人护理。保温箱每天用流动紫外线灯消毒,护理时穿隔离衣、戴无菌手套,严格无菌操作,使用一次性无菌床垫及尿裤。

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