再生障碍性贫血病的病理特征?再生障碍性贫血病(AA)是罕见的造血干细胞异常性疾病,其主要特征是骨髓造血功能受损,导致贫血、白细胞减少和血小板减少

一、骨髓活检结果

骨髓活检是确诊再生障碍性贫血病的关键步骤之一。在骨髓活检中,可以观察到以下病理特征:

1.骨髓细胞减少:正常骨髓中应有的造血细胞数量明显减少,甚至可以完全缺失。这是再生障碍性贫血病的主要特征之一。

2.骨髓脂肪增多:由于造血细胞减少,骨髓脂肪组织代偿性增多,表现为骨髓中脂肪细胞的增加。

3.骨髓基质纤维化:在一些患者中,骨髓基质会出现纤维化的改变,表现为纤维组织的增生和沉积。

二、细胞学特点

再生障碍性贫血病的骨髓细胞学特点是非常重要的诊断依据之一。在骨髓细胞学检查中,可以观察到以下特点:

1.原始细胞增多:骨髓中原始细胞(幼稚细胞)的数量明显增多,这是因为正常的成熟造血细胞减少,导致原始细胞的相对增多。

2.成熟细胞减少:与原始细胞增多相对应,骨髓中的成熟造血细胞数量明显减少,包括红细胞、白细胞和血小板。

3.异常细胞出现:在一些患者的骨髓细胞中,可以观察到一些异常细胞,如原始幼稚细胞、巨核细胞和异型淋巴细胞等。

三、免疫组织化学表达

免疫组织化学检查可以帮助进一步确认再生障碍性贫血病的诊断。常用的标记物包括CD34、CD117、CD33和Glycophorin A等。

1.CD34:CD34是造血干细胞的标记物,再生障碍性贫血病患者的骨髓细胞中CD34阳性细胞数量明显增多。

2.CD117:CD117是造血干细胞和巨核细胞的标记物,再生障碍性贫血病患者的骨髓细胞中CD117阳性细胞数量也会增多。

3.CD33:CD33是髓系细胞的标记物,再生障碍性贫血病患者的骨髓细胞中CD33阳性细胞数量可能增加。

4.Glycophorin A:Glycophorin A是红细胞的标记物,再生障碍性贫血病患者的骨髓细胞中Glycophorin A阳性细胞数量减少。