噬血细胞综合征（Hemophagocytic Lymphohistiocytosis，简称HLH）是一种罕见但严重的免疫系统疾病，它导致免疫系统过度激活，进而损害身体的组织和器官。

诊断

HLH的诊断依赖于一系列的临床和实验室检查。以下是常用的诊断标准：

  1. 持续热性发作：发热大多数情况下是HLH的首要症状。发热持续超过一周，且伴有其他症状，可能是HLH的表现。
  2. 脾脏肝脏肿大：HLH患者常出现脾脏和肝脏的肿大。
  3. 血液异常：外周血检查常显示贫血、血小板减少和白细胞异常等。
  4. 骨髓检查：骨髓穿刺检查可以确认HLH的诊断，通常显示嗜酸性粒细胞和单核细胞的异常浸润，以及噬血细胞的存在。
  5. 免疫学检查：HLH患者的免疫指标常异常，例如自然杀伤细胞活性降低。