脾性中性粒细胞减少症是罕见的遗传性疾病，主要特征是脾脏功能异常导致中性粒细胞减少，易发生感染、发热、口腔溃疡等症状，需要定期注射外源性免疫球蛋白来提高中性粒细胞水平以预防感染。

脾性中性粒细胞减少症，也称为原发性脾性淋巴细胞周围白血病，是罕见的遗传性疾病。该病主要影响中性粒细胞的产生和功能，导致血液中中性粒细胞的数量减少。中性粒细胞是免疫系统中的关键细胞之一，对抵抗感染起着重要的作用。因此，脾性中性粒细胞减少症患者容易出现反复感染和炎症。

• 病因：脾性中性粒细胞减少症主要由染色体上的基因突变引起。这些突变影响了骨髓中中性粒细胞的发育和成熟，导致减少或功能异常的中性粒细胞的产生。

• 症状：典型的症状包括反复感染、发热、口腔溃疡和皮肤感染。患者常常容易受到细菌、真菌和病毒感染的侵袭，且疾病病程较长。在一些情况下，患者可能会出现血小板减少和贫血等并发症。

诊断：诊断脾性中性粒细胞减少症需要进行详细的病史询问、体格检查和实验室检查。血液检查显示中性粒细胞数量明显减少，常低于正常水平。骨髓活检和遗传学检查可以进一步确认诊断。