噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,简称HLH)是一种罕见而严重的免疫系统疾病,其特征是免疫细胞过度活化,导致免疫反应失控。HLH可继发于感染、免疫缺陷疾病、恶性肿瘤等病理状态,也可为原发性遗传性疾病。

研究发现,HLH患者的外周血中存在一些典型特点,这些特点起到了诊断和评估疾病进展的重要作用。

1. 血细胞计数

HLH患者的外周血中常见血细胞计数不正常,其中白细胞计数(WBC)和血小板计数(PLT)往往降低,而红细胞计数(RBC)则在正常范围内。这是因为HLH患者免疫系统过度激活,导致白细胞在大量炎症反应中消耗,血小板也容易减少。

2. 中性粒细胞比例

HLH患者的外周血中中性粒细胞(neutrophils)比例常降低。中性粒细胞是免疫系统中的重要细胞,负责清除细菌和病原体。在HLH发生时,中性粒细胞受到抑制,导致免疫反应的失调。

3. 非特异性炎症标志物

在HLH患者的外周血中,检测到大量的非特异性炎症标志物,如C-反应蛋白(CRP)和降素原(procalcitonin,简称PCT)。这些标志物反映了炎症反应的程度,可以用于评估HLH的严重程度和疾病进展。

4. 骨髓造血功能

HLH患者的骨髓造血功能常受损,造血干细胞数量减少或功能异常。这会导致外周血中可见到幼稚细胞增多,如幼稚红细胞(erythroblasts)和幼稚粒细胞(myeloblasts)。这些幼稚细胞反映了骨髓造血功能紊乱。

5. 免疫细胞活化标志物

HLH患者的外周血中的免疫细胞常处于过度活化状态,这可以通过检测免疫细胞表面标志物来判断。HLH患者的外周血中常见CD25等免疫激活标志物的表达增加,这表明免疫系统的活化程度增加。