特发性中性粒细胞减少症是自身免疫性疾病,其诊断标准主要包括:中性粒细胞绝对计数小于1500/uL,且持续时间超过3个月;骨髓骨膜常规检查示中性粒细胞减少;不具备其他原因引起的中性粒细胞减少(如感染、药物等);排除其他肿瘤、先天性疾病等引起中性粒细胞减少的因素;同时相关的临床体征(如发热、口腔溃疡、皮肤损害等)可能存在。

特发性中性粒细胞减少症(idiopathic neutropenia)是罕见的免疫系统疾病,也被称为原因不明性粒细胞缺乏症或特发性低中性粒细胞计数(absolute neutrophil count,ANC)减少症。该病症的诊断和治疗具有一定的复杂性,因此,准确的诊断标准对于患者的健康管理至关重要。

中性粒细胞减少症的概述

中性粒细胞是血液中最常见的白细胞之一,负责对抗感染和维持免疫系统的正常功能。当中性粒细胞数量低于正常范围时,患者会容易受到细菌、病毒和真菌等致病微生物的感染。

特发性中性粒细胞减少症的原因尚未完全明确,虽然大多数病例都没有家族史,但遗传因素可能对其发病起到一定作用。此外,部分患者的免疫系统可能受到异常激活,导致中性粒细胞的减少。特发性中性粒细胞减少症通常在婴幼儿期或幼年时期发现,但也可以在任何年龄段出现。

特发性中性粒细胞减少症的诊断标准

特发性中性粒细胞减少症的诊断可以根据以下标准进行:

  • 中性粒细胞计数持续低于正常范围,并且排除了其他可引起低中性粒细胞计数的疾病和因素。

  • 连续监测中性粒细胞计数,在至少3个月的时间内证实低于正常范围。

  • 排除感染、药物使用和其他可引起中性粒细胞减少的明显原因。

  • 骨髓穿刺检查:在骨髓穿刺检查中观察到中性粒细胞减少,但未见异常遗传因素。