儿童噬血细胞综合征（Childhood Hemophagocytic Lymphohistiocytosis，简称HLH）是一种罕见但严重的遗传性免疫疾病，主要发生在儿童身上。它会导致免疫系统异常，免疫细胞无法正常工作，从而造成炎症反应过度激活，破坏性地攻击身体的组织和器官。HLH若不及时诊断和治疗，往往会产生严重的并发症，并危及患儿的生命。

HLH的病因复杂，有遗传和获得性两种形式。遗传性HLH通常由免疫细胞功能障碍所致，如家族性HLH。获得性HLH则是由于感染、肿瘤和风湿性疾病等诱发免疫系统异常反应所引起。这种疾病对患儿的免疫系统和器官功能造成巨大威胁，如果不及时干预治疗，可能进展为多脏器功能损害综合征（MOF），甚至危及生命。

HLH的主要危害体现在以下几个方面：

1. 免疫系统功能衰竭

HLH会导致免疫系统功能异常，使免疫细胞无法有效抵御感染，并且产生炎症介质，引发免疫炎症反应。严重的HLH患者可能伴有免疫力低下，容易患上各种感染病，尤其是细菌和病毒感染。这种感染病常常难以控制，对患儿健康造成极大的威胁。

2. 多脏器功能损害

HLH在发展过程中，免疫细胞会攻击正常组织和器官，导致多脏器功能损伤。常见受累的器官有肝脏、脾脏、造血器官和神经系统等。这些器官的功能损伤会导致高热、肝肿大、血小板减少、贫血、黄疸、神经系统症状等严重症状出现。

3. 凝血功能紊乱

HLH患者常伴有凝血功能紊乱。这是由于免疫反应激活导致机体内凝血与抗凝平衡被破坏，导致血小板减少和凝血因子异常，从而引发出血或栓塞等凝血疾病。如果不及时干预，凝血功能紊乱可能进一步加剧患儿的病情，并带来更多风险。

4. 神经系统损伤

HLH患者的神经系统也容易受到损伤。炎症反应和免疫细胞攻击可能引起脑膜炎、脑炎、脑水肿等症状。这些病变常表现为头痛、抽搐、意识障碍、行为异常和神经系统功能损害等。神经系统损伤不仅加重了患儿的痛苦，还对其长期发育产生不良影响。