噬血细胞综合征（Hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）是罕见的免疫系统过度激活性疾病，表现为高热、贫血、血小板减少、肝脾肿大、黄疸、淋巴结肿大和出血倾向，可伴有皮疹、肺炎、腹泻、神经系统症状以及器官功能衰竭等。HLH分为原发性和继发性两种形式，原发性HLH由遗传缺陷引起，继发性HLH常见于感染、风湿疾病、恶性肿瘤等疾病

噬血细胞综合征（Hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）是罕见而严重的免疫系统疾病。HLH在人们上世纪50年代首次被描述，其主要特征是免疫过度激活。该病以大量活性异常的T淋巴细胞和巨噬细胞活化增生，引起全身炎症反应和器官功能衰竭。HLH通常在儿童时期发病，但也可以影响成人。

噬血细胞综合征的图片

表现

HLH的症状和体征多种多样，下面将列出一些常见的表现：

  • 发热：高热是HLH的突出症状之一，多数患者发热持续时间较长。

  • 肝脾肿大：肝和脾脏的肿大是HLH的常见症状，可导致上腹疼痛和不适感。

  • 周围血细胞计数异常：HLH患者往往伴有贫血、血小板减少和白细胞计数异常，其中白细胞可能增高或减低。

  • 出血倾向：由于凝血异常和血小板的受损，一些患者会出现瘀点、瘀斑等出血表现。

  • 神经系统症状：部分患者可能出现头痛、共济失调、昏迷等神经系统症状。

    • 此外，HLH还可能伴有贫血、黄疸、皮疹、淋巴结肿大等其他不常见的表现。

    发热的图片

    诊断与治疗

    对于HLH的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和组织学改变等因素。常用的诊断依据包括骨髓、脾脏或淋巴结中的异位组织噬血细胞的存在，以及一系列免疫学检测的结果。

    治疗HLH的目标是抑制免疫过度激活、降低炎症反应、控制组织噬血细胞的增生和修复损害的器官功能。常用的治疗方法包括：

  • 免疫调节治疗：皮质类固醇、环磷酰胺等药物可用于抑制免疫系统的过度激活。

  • 化疗：对于原发性HLH患者，化疗是必要的，可通过抑制异常增生的淋巴组织来达到治疗效果。

  • 造血干细胞移植：对于特定的HLH患者，骨髓移植可以是一个有效的治疗选择。

    • 治疗的图片