噬血细胞综合征(HPS)是罕见的疾病,以肝脏受损为主要特征。在肝脏MR(磁共振)表现上,可见肝实质弥漫性增强,伴有肝脏体积缩小、肝内胆管扩张和胆囊增大等改变。此外,肝脏MR还可显示其他与HPS相关的病理改变,包括脾脏增大、肺部病变等。综合肝脏MR表现可以辅助诊断和监测HPS患者的病情进展。
噬血细胞综合征其特点是炎症反应异常激活,导致破坏性的免疫细胞(噬血细胞)攻击正常组织。
噬血细胞综合征可引起多器官受累,其中肝脏是最常受累的器官之一。了解肝脏在MR(磁共振)图像上的表现,有助于在临床上及时准确地目测和监测HLH病情。
在肝脏MR图像上,噬血细胞综合征的表现通常是肝脏体积增大,肝实质弥漫性病变和脾脏肿大。
肝脏体积增大是因为炎症反应激活导致肝细胞增生和浸润。在MR图像上,肝脏呈现出明显增大的形态,通常超过正常肝脏边界。
肝实质病变主要表现为信号改变。由于炎症反应,肝脏实质常常呈现高信号,特别是在T2加权图像上。此外,由于病理过程导致的纤维化和坏死,肝实质上也可见到异常信号区域。
脾脏的肿大是噬血细胞综合征的常见表现之一,因为脾脏是免疫细胞活动的主要场所之一。在MR图像上,脾脏的肿大通常可以明显观察到,其形态比正常脾脏更大,体积也增加。