噬血细胞综合征(Hemophagocytic Lymphohistiocytosis,HLH)是罕见的免疫系统过度活跃的疾病,表现为免疫细胞异常激活,导致细胞内溶酶体过度释放,使吞噬血细胞过度增殖并摄食红细胞、白细胞和血小板,最常见的原因是感染、遗传和肿瘤等引起的免疫失调。

噬血细胞综合征是罕见而严重的免疫系统疾病。它的发病机制与免疫系统失调有关,导致免疫细胞过度活跃,攻击正常的细胞和组织。

发病原因

噬血细胞综合征可以是遗传性的,也可以是获得性的。遗传性HLH通常发生在儿童早期,由基因突变引起,导致免疫系统的细胞无法正常工作。这使得T细胞和自然杀伤细胞活跃过度,攻击其他健康细胞。

获得性HLH通常发生在儿童和成人身上,是由于感染、肿瘤、类风湿病等因素引起免疫系统的异常反应。身体无法有效地控制病原体,免疫细胞过度活跃,导致炎症反应和损害。

症状

噬血细胞综合征的症状多样化,可能包括:

  • 发热
  • 乏力
  • 贫血
  • 黄疸
  • 皮疹
  • 肿胀的淋巴结