噬血细胞综合征(HUS)主要发生在儿童,但在极少数情况下,也可出现在成年人。成年人得HUS的原因可能与某些细菌感染、遗传因素、药物使用或其他健康问题有关。尽管成年人罹患HUS的风险较低,但如果出现相关症状,应立即就医寻求专业诊断和治疗。对于成年人而言,预防细菌感染、遵循良好的卫生习惯以及避免潜在引发HUS的风险因素是重要的预防措施。
噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)它主要影响儿童,但也可以发生在成年人。HLH通常是遗传性疾病,但也可以由感染、肿瘤以及自身免疫失调等其他因素引起。根据定义,成人可以得到二次性或继发性HLH,而不是先天性或原发性HLH。
1.HLH的症状:HLH主要表现为高热、肝脾肿大、黄疸、皮肤疹、淋巴结肿大和凝血异常等。一些患者还会出现贫血、血小板减少和异常的免疫功能。
2.诊断方法:诊断HLH通常需要根据一系列的临床表现、实验室检查和组织活检结果。这些检查可以包括血液学检查、免疫学检查、骨髓穿刺以及肝脾活检等。
3.治疗方法:治疗HLH常常需要全面的团队合作。常用的治疗方法包括免疫调节药物、化疗药物、干细胞移植以及抗感染治疗。在急性的HLH情况下,激素疗法和化疗往往是第一选择。
4.预后和复发:HLH的预后取决于多种因素,包括疾病的病因、病情的严重程度以及治疗的及时性。对于一些原因可以纠正的HLH,如果得到及时治疗,预后相对较好。然而,一些病例可能会出现复发,需要长期随访和治疗。