原发性血小板增多症是骨髓疾病，其特征是血小板数量明显增多，造成血液凝固功能过度活跃。 标准诊断需要排除其他血液疾病，同时满足以下条件：血小板计数超过450 × 109/L；骨髓检查显示无明显增生异常或增生度轻微；排除其他继发性原因引起的血小板增多，如感染、炎症、贫血、恶性肿瘤等。相关症状可能包括出血、血栓、皮肤瘀点、肝、脾大等。

一、世界卫生组织（WHO）标准

• 持续的血小板计数超过450x10^9/L。

• 排除其他导致血小板增多的病因，如感染、炎症或非原发性血小板增多症等。

• 确保无其他形态学或遗传学异常，如骨髓增殖性疾病。

二、其他辅助诊断标准

• 骨髓活检：在骨髓活检标本中观察到巨大的血小板生成。

• 红细胞体积分布宽度（RDW）升高。

• 巨大血小板（大于450 fL）的存在。

三、常见症状

• 疲劳感和虚弱。

• 头痛和眩晕。

• 出血倾向，如鼻出血、牙龈出血和皮肤淤点。

• 择。

四、与其他疾病的鉴别

• 继发性血小板增多：由其他疾病或药物引起的血小板计数升高。

• 血小板减少性紫癜：与原发性血小板增多症相反，该疾病中血小板计数过低。

• 骨髓增殖性疾病：需要通过骨髓活检和其他检测方法来确定骨髓中是否存在其他异常细胞。